血友病

専門的な言葉で言うと血友病は「血液中の凝固要素の欠損もしくは欠落により血液の凝固に異常がある状態、またはその病名」となります。普通人間はケガをしてもやがて血が固まってかさぶたを作り、傷口をふさぐ力があるおかげで出血が止まるのですが、血友病患者の血液にはこの血を固めるための成分が少ないか、もしくはほとんど含まれていないために一度出血すると血が止まらないか止まりづらくなってしまいます。これが血友病なのです。

血友病と遺伝

血友病患者は、血液の固まる成分のどれが足りないかによって A 型と B 型に分けられます。内訳は A 型が 5 人いれば B 型は 1 人くらいといわれています。そしてその足りない因子は遺伝子によって決められるために、血友病は遺伝します。しかし子供が女性の場合はほとんど発症しないため血友病患者は実に 99% まで男性です。なお、基本的には遺伝病ですが時折変異的に遺伝子を持っていない女性からも血友病の子供が生まれることがあります。

後天性血友病

以上は先天性、つまり生まれつきのの場合ですが、出産や病後、もしくは特定の原因がわからないのに血友病を発症する場合があります。こちらは後天性血友病と呼ばれ、この場合は男女半々の発症率です。老齢になってから発症する場合が多く、先天性のより危険度が高いとされます。

血友病の症状

血友病患者は A 型 B 型と分けられますが、基本的に血液が凝固しにくいという症状で一緒です。血液が固まりづらいためにわずかな内出血を起こしても出血が止まらず、周囲を圧迫・変形させる恐れがあります。出血場所によっては危険な場合もありますので注意が必要です。また一度出血すると同じ場所から出血しやすくなるのも特徴です。

血友病の分類

同じく血友病と呼んでも、凝固能力がほとんど無く出血したらかなり止まりづらい重度の患者から普通の人に比べてやや凝固能力が少ないといった軽度のものまでさまざまです。出血がなかなか止まらない独特の症状なので子供のときに血友病と診断されるケースが多いのですが、軽度の場合はあまりわからないことも多いようです。

血友病の治療

血友病は現在のところ残念ながら根治することは難しいのですが、血液の足りない因子を注射して補完することで普通の人と同じように暮らせます。今は自分で自分に注射する自己注射法と言う方法もあり、通院回数を減らすこともできます。また、現在症例が少なくまだ断定は出来ませんが血液を造る肝臓を移植することによって血友病が治ったと言う症例も報告されています。

血友病患者の介護

通常、きちんと治療を受けていれば血友病を患っていても普段の生活に支障が出ることは少ない、と言えます。しかしケガをしたりするのはやはり危険ですから、出血したりしないように見てあげることが必要でしょう。また、抜歯などの出血を予想される治療を受ける場合には事前に医師に説明しておきましょう。また、外出血だけでなく内出血も危険なので、子供さんでしたらよく観察してあざなどが無いかみてあげましょう。

血友病の注意点

血友病は、出血が止まりづらいので普通ではたいしたことの無いはずの鼻血やすりキズなども問題になります。また内出血も止まりづらい上に身体や筋肉組織の奥のほうで出血しやすい特徴があります。さらに出血が頭蓋内で起きると脳を圧迫して重大な問題に発展することも考えられますので、頭部をぶつけたようなことがあればすぐに専門医に相談してください。

血友病は、色々な誤解を受けやすい病気です。遺伝性ですが感染することはありません。ここではそんな血友病患者をめぐる社会的な問題についてご紹介します。できる限り中立性を考えて個人的な感想は控え、事実を書き込むにとどめておきますが、血用病患者の方々やご家族の心情を理解いただければ幸いです。

血友病と薬害

血友病患者は以上のように血液成分の補充を必要としますが、この血液成分の補充に加熱されていない不安全な製剤を使ったために病気に感染したとされる訴訟が全国で展開されています。

血友病第二子について

血友病は遺伝するためにさまざまな論議を呼びました。ご存じの方もいらっしゃるとは思いますが、とある方の子供さんが血友病の患者でした。そして続いて産んだ二人目のお子さんも残念ながら血友病を患ってしまいました。血友病患者には医療助成がありますが「一人目が血友病だったのに遺伝のことを考えずもう一人子供を生むとはなにごとか」と非難された、というものです。

血友病患者の産み分け

現在は DNA 鑑定と言うものが発達しているため、体外受精の場合は血友病か否かを受精した状態、つまり受精卵ですぐに判別できます。もし「健康」であればよし、しかし健康でなかったら？そう、たとえば血友病ということが分かったら？という論争です。産み分けに対する議論は決して新しいテーマではありません。それだけに根が深く、人間の根源的な尊厳に関わる大きな問題です。すぐに解決できることではありませんが、私たち一人一人が問題の存在から目をそらさないことが必要なのではないでしょうか。